A fertőző szivacsos agylágyulás/agysorvadás betegségei emberekben kialakulhatnak fertőzés során (új variáns Creutzfeldt-Jakob betegség (nvCJD), iatrogenikus CJD, kuru); lehetnek örökletesek, amikor is a PRNP gén, amely a prion fehérlét kódolja, mutációt hordoz a csirasejtekben (familial CJD, Gerstmann-Streüssler-Scheinker szindróma, fatal familial insomnia); és lehetnek véletlenszerűen jelentkezők (sporadikus CJD), amikor a betegség eredete ismeretlen. A betegséget más emlősökben is észlelték: bárányokban, szarvasmarhákban, kecskékben, őzekben, jávorszarvasokban, nyércekben, macskákban és állatkerti állatokban is.
A fertőző szivacsos agylágyulás első tünetei között található a progresszív demencia és az ataxia, ezzel egyidejűleg az agy szivacsos degenerációja figyelhető meg, emellett a prion protein abnormális, proteáz rezisztens formájának (PrPrez) akkumulációja is tetten érhető a központi idegrendszerben. (A normális, sejtes fehérje alakot PrPC –nek nevezik.) A tünetek első megjelenését követően a betegség lefolyása drámaian gyors lehet, ami elkerülhetetlenül az érintett beteg halálához vezet. Sajnos a betegségnek sem megfelelő diagnosztikája, sem hatékony terápiája nem ismert.
Kutatómunkánk célja, hogy felderítsük, hogy a prion fehérjének milyen szerepe van a betegség során bekövetkező apoptopikus idegsejt pusztulásban, ami végül is a beteg halálához vezet.
előírt nyelvtudás: angol felvehető hallgatók száma: 1
Jelentkezési határidő: 2016-08-31
2024. IV. 17. ODT ülés Az ODT következő ülésére 2024. június 14-én, pénteken 10.00 órakor kerül sor a Semmelweis Egyetem Szenátusi termében (Bp. Üllői út 26. I. emelet).
Bejelentkezés
